Иммунитет атакует

Что это за болезни и почему они возникают?


Полимиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц; в отличие от дерматомиозита, при полимиозите никогда не поражается кожа.

Выделяют несколько форм полимиозита:

• первичный полимиозит, когда причину так и не удается найти;

• полимиозит, ассоциированный с опухолью, когда пусковым фактором поражения мышц становится появление онкологического образования, например рака легких или кишечника;

• полимиозит, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани, когда есть воспаление мышц в рамках другой системной ревматической патологии, например системной красной волчанки;

• миозит с включениями – редкая разновидность воспаления мышц, когда при биопсии мышцы обнаруживают непонятные белковые «тельца» внутри мышечных волокон;

• различные редкие формы миозита (эозинофильный, оссифицирующий, гигантоклеточный и другие).

Дерматомиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание кожи и мышц. Причины возникновения болезни, как и при полимиозите, у большинства неизвестны, однако приблизительно у 20 % взрослых больных дерматомиозитом удается обнаружить некоторые опухоли (шейка матки, яичники, мочевой пузырь, легкие, поджелудочная железа, желудок).

Возникают эти болезни достаточно редко, их распространенность всего несколько десятков случаев на миллион. Как правило, заболевают люди в возрасте 40–60 лет, причем женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины.





Какие проявления у воспалительных заболеваний мышц?


Основной симптом воспаления мышц – постепенно нарастающая слабость в конечностях. Слабость нарастает преимущественно в крупных мышцах бедер и плеч, и со временем становится трудно встать с кресла, подняться по ступенькам, почистить зубы, расчесаться.

Обратите внимание, что виной тому именно не боль, а слабость в мышцах! Мышечная боль встречается всего у 25–50 % пациентов, и обычно она несильная.



При прогрессировании болезни у некоторых больных возникает трудность в пережевывании пищи, глотании. В большинстве случаев болезнь прогрессирует медленно и могут потребоваться месяцы, чтобы слабость в мышцах стала очевидной. Реже встречаются острые формы, когда выраженная слабость развивается за считаные дни и недели. При тяжелых формах полимиозита может воспаляться даже сердечная мышца (миокардит), что приводит к появлению и быстрому нарастанию сердечной недостаточности. У некоторых пациентов также отмечаются неспецифические признаки воспаления: лихорадка, похудание, снижение аппетита, общая слабость, иногда могут беспокоить боли в суставах.

При дерматомиозите слабость в мышцах развивается приблизительно у половины больных, однако обязательно присутствуют определенные признаки поражения кожи, которые могут предшествовать или возникать параллельно появлению слабости в мышцах. К типичным кожным симптомам болезни относят фиолетовые высыпания на веках (гелиотропная сыпь), фиолетовые элементы на коже тыла кисти над суставной поверхностью, а также локтевой областью (симптом Готтрона). Существует редкая агрессивная разновидность болезни – MDA-5-ассоциированный дерматомиозит, при котором высыпания Готтрона разрушаются и формируются язвы. Для пациентов с дерматомиозитом характерна повышенная фото-чувствительность, то есть непереносимость солнца. Даже небольшое пребывание под ультрафиолетовыми лучами способствует появлению высыпаний красно-фиолетового цвета в области лица (имитация «бабочки» как при волчанке), в области декольте или задней части шеи и плеч, эти высыпания часто сильно зудят. На волосистой части головы могут быть изменения кожи, напоминающие псориатические бляшки, также сопровождающиеся интенсивным зудом. У части больных кожа околоногтевой области становится красного или фиолетового цвета, отмечается избыточный рост кутикулы, нередко с элементами кровоизлияний. В некоторых случаях формируется «рука механика» – утолщение кожи ладоней с множественными трещинками.

Около 10 % больных с дерматомиозитом или поли-миозитом имеют поражение легких – это серьезное осложнение болезни, требующее более интенсивной терапии. Острую форму заболевания с лихорадкой, воспалением мышц (необязательно!), феноменом Рей-но, поражением кожи ладони по типу «руки механика», воспалением суставов и легких (самая важна часть!) врачи выделяют в отдельную разновидность заболевания и называют антисинтетазным синдромом. Этот синдром часто ассоциирован с наличием в крови антител к Jo-1.





Как диагностируют воспалительные заболевания мышц?


Полимиозит можно заподозрить именно у людей среднего и пожилого возраста, когда в течение нескольких месяцев развивается выраженная мышечная слабость в руках и ногах. Как правило, в крови обнаруживают существенное (в десятки раз!) повышение активности мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), что указывает на возможное воспаление мышц, нередко выявляют повышенные значения СОЭ и С-реактивного белка. Приблизительно у 20 % больных в крови обнаруживают специфические антитела, которые атакуют мышцы и встречаются почти только при полимиозите (Jo1, SRP, Ku, Mi-2 и другие), около 50 % пациентов могут иметь и другие антитела, которые часто встречаются и при самых разных аутоиммунных системных заболеваниях (SSA, SSB, RNP и другие). Важно помнить, что у большинства людей с полимиозитом антитела в крови так и не обнаруживаются. Дополнительным подтверждением диагноза служит ряд инструментальных исследований. Наиболее часто проводят электронейромиографию (ЭНМГ) – это исследование позволяет уточнить, почему развивается слабость в мышцах, из-за проблем с нервными волокнами или из-за воспаления мышечной ткани. В последние годы стали использовать МРТ плечевых и бедренных мышц для уточнения воспаления в этих областях. Самый надежный способ подтвердить диагноз полимиозита – провести биопсию мышцы, как правило, кусочек ткани берут из дельтовидной или бедренной мышцы, оптимальный участок для ее взятия определяется при ЭНМГ или МРТ. После проведения биопсии мышцы полученный материал исследуют под микроскопом и подтверждают или исключают воспаление. Биопсия мышц крайне важна для постановки редкой (атипичной) формы полимиозита – полимиозит с включениями.

Диагноз дерматомиозита устанавливают по тем же критериям, что полимиозита, с важной составляющей – обязательно должно быть типичное для этой болезни поражение кожи. Помните: существуют формы дерматомиозита со слабым поражением мышечной ткани (гипомиопатический дерматомиозит) или с изолированным поражением кожи (амиопатический дерматомиозит).

Дифференциальный диагноз воспалительных заболеваний мышц проводят с большой группой наследственных и неврологических заболеваний мышц, очень важно своевременно найти необходимого специалиста для установки точного диагноза и подбора лечения.





Как лечат воспалительные заболевания мышц?


Общие правила: избегать любого солнца при дерматомиозите – это достоверно вызывает обострение заболевания – и не забывать тренировать мышцы. Длительное воспаление мышц, а в дальнейшем – прием преднизолона, способствуют мышечной атрофии. Рекомендуется как можно чаще выполнять обычные лечебные упражнения, направленные на поддержание тонуса в мышцах бедер и плечевого пояса. При выздоровлении и уменьшении мышечной слабости приветствуются ходьба, плавание, велосипед или более активная лечебная физкультура.

В самом начале лечения при выраженной мышечной слабости у больного врачи используют высокие дозы преднизолона (60–80 мг в сутки), также могут быть назначены капельницы с метилпреднизолоном (пульс-терапия). Делается это для того, чтобы сохранить мышцы диафрагмы и межреберные мышцы, участвующие в дыхании, а также устранить затруднения глотания из-за слабости мышц шеи. Обычно высокие дозы преднизолона назначают на несколько недель, а после улучшения самочувствия больного и стабилизации его состояния количество преднизолона, разумеется, снижается. В большинстве случаев вместе с преднизолоном одновременно назначают метотрексат или азатиоприн. Эти препараты способны усилить борьбу с болезнью, способствуют более быстрому снижению глюкокортикоидов (преднизолона) и уменьшают частоту обострений заболевания в будущем. Если несмотря на подобное лечение болезнь по-прежнему упорствует и сохраняет свою активность, в качестве альтернативных препаратов (вместо метотрексата или азатиоприна) могут рассматриваться циклофосфамид, микофенолата мофетил, циклоспорин А, такролимус. В последние годы при полимиозите стали использовать биологические препараты – ритуксимаб, а также препараты человеческого внутривенного иммуноглобулина. Важно помнить, что полимиозит и дерматомиозит – хронические заболевания, требующие многолетнего лечения.





Чем мне грозят воспалительные заболевания мышц?


Воспалительные заболевания мышц – серьезные болезни, которые требуют очень большой совместной работы врача и пациента. В начале болезни требуется избежать проблем, связанных с дыханием и нарушением глотания, которые могут возникнуть в результате ее высокой активности. Далее очень важно максимально разгрузить гормоны (преднизолон), так как проблемы мышечной слабости могут быть связаны уже не с активностью заболевания, а с использованием глюкокортикоидов. Важно не пропустить начало поражения легких и сердца при этих заболеваниях, так как это может приводить к серьезным осложнениям. Очень много нюансов нужно учитывать и много трудностей необходимо преодолеть для успешной борьбы с воспалительными заболеваниями мышц.






Псориаз





Что это за болезнь и почему она возникает?


Псориаз – распространенное хроническое воспалительное заболевание кожи с многочисленными и разнообразными проявлениями. Этой болезни подвержены около 2–3 % населения Земли. Мужчины и женщины болеют в равной степени. Псориаз может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего первые кожные высыпания появляются до 20 лет, а второй пик болезни приходится на период между 50 и 60 годами. Существует наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Возможными факторами развития или провокации псориаза часто бывают инфекции (например, стрептококковая ангина), стресс, злоупотребление алкоголем, курение, низкий уровень витамина D, избыточная масса тела, а также некоторые лекарства (препараты лития, тербинафин, гидроксихлорохин, бета-адреноблокаторы и др.).

Помните: псориазом нельзя заразиться, то есть он не передается от одного человека к другому даже при тесном общении!





Какие проявления у псориаза?


Основное проявление болезни – наличие псориатической бляшки. Псориатическая бляшка выглядит как хорошо очерченный участок видоизмененной покрасневшей кожи с многочисленными серебристо-белыми чешуйками на ее поверхности. При повреждении такая бляшка может незначительно кровоточить. Так выглядит обыкновенный (простой или вульгарный) псориаз – самая распространенная форма болезни (около 80 %). Ряд пациентов ощущают зуд, болезненность или дискомфорт кожи в области бляшки. Самые любимые места псориаза – это волосистая часть головы, ушная раковина, разгибательные поверхности локтей и колен, половые органы, однако поражаться может любая часть кожи.

Помимо обыкновенного псориаза, существуют и другие его варианты.

• Каплевидный псориаз – внезапное появление многочисленных мелких воспаленных бляшек (например, в области бедер, спины).

• Пустулезный псориаз. При этой форме на участках воспаленной кожи появляются высыпания, которые наполнены мутной жидкостью – экссудатом – и называются пустулами. Кожа становится красной, горячей и отечной, при повреждении она легко отслаивается. Скорость развития и масштабы этой формы могут сильно разниться от мягких и медленных до быстрых и тяжелых.

• Эритродермический псориаз – появление большого по площади покраснения и шелушения кожи.

• Ладонно-подошвенный псориаз. При этой форме основные области поражения кожи – это ладони и стопы.

• Инверсный псориаз складок – появление высыпаний, которые напоминают опрелости, в области крупных складок, подмышечные впадины, паховые и ягодичные складки, складки под молочной железой.

• Псориаз ногтей. Встречается примерно у 40 % больных с псориазом. У части больных появляется феномен наперстка, когда на поверхности ногтевой пластинки видны многочисленные точечные вдавления. У других пациентов появляется утолщение ногтевой пластинки, изменение цвета на белесовато-желтый. Также возможно отслоение ногтевой пластины (онихолизис) или появление бурых пятен под ногтевой пластиной (симптом масляного пятна).



Течение псориаза может быть самым разным. У одних больных отмечается волнообразный характер болезни, и стихание воспаления кожи может сменяться обострением. Нередко со временем у нелеченых пациентов наблюдается утяжеление заболевания и учащение обострений, вовлечение новых участков и увеличение уже привычных бляшек. У других пациентов отмечаются постоянно присутствующие на коже псориатические элементы даже без намека на улучшение. Поражение ногтей при псориазе у некоторых больных бывает изолированным без вовлечения кожи.

Мягким псориазом называют такую форму, когда поражается не более 3 % или трех ладоней поверхности тела (одна ладонь ≈ 1 % кожи тела), и у большинства больных, к счастью, именно эта форма. Если псориазом покрыта площадь кожи от 3 до 10 ладоней – это псориаз умеренной тяжести (встречается у трети больных), а тяжелая форма болезни захватывает более 10 % кожи (приблизительно у каждого десятого пациента).





Как диагностируют псориаз?


В абсолютном большинстве случаев диагноз псориаза ставится клинически, то есть на приеме у врача-дерматолога (специалиста по кожным заболеваниям). Специального лабораторного теста для псориаза не существует. В редких ситуациях требуется биопсия кожи.





Как лечат псориаз?


Всем пациентам с избыточным весом и псориазом мы рекомендуем придерживаться любой диеты, направленной на снижение массы тела. Ожирение при псориазе снижает эффективность лекарственной терапии, а также способствует повышению риска сердечно-сосудистых осложнений. Кроме того, мы рекомендуем ограничить употребление алкоголя и отказаться от курения, а также, насколько это возможно, избегать стрессов.

Как правило, изолированный псориаз кожи и ногтей (без поражения суставов) лечат врачи-дерматологи. В большинстве случаев малые по распространенности высыпания требуют только местной терапии – мазей или кремов. Крем обладает более мягкой текстурой, легче наносится и быстрее впитывается, чем более плотные и жирные мази, однако именно мази способны дольше находиться на поверхности кожи. До сих пор самыми распространенными местными лекарствами для лечения псориаза остаются препараты на основе глюкокортикоидов (гидрокортизон, метилпреднизолон, бетаметазон, триамцинолон, флуоцинолон, мометазон, клобетазол), нередко их сочетают с увлажняющими кремами.

Будьте внимательны: избыток гормональных лекарств даже в виде мазей или кремов может вызывать атрофию кожи, а также способствует образованию стрий (растяжек).



Альтернативой местным гормональным препаратам могут быть кремы или мази на основе синтетических аналогов витамина D3 (кальципотриола), нередко этот препарат комбинируют с гормональными лекарствами для усиления лечебного эффекта. Кроме того, многие годы для лечения псориаза применяют мази, кремы и шампуни на основе дегтя, салициловой кислоты, как правило, эти средства также используют в комбинации с гормональными веществами. Именно вышеуказанные местные препараты применяют наиболее часто для лечения псориаза. Однако в мире и в нашей стране существует огромное количество других кремов и мазей, содержащих самые разнообразные компоненты, в том числе растительного происхождения, которые рекомендуются больным с псориазом, но большинство этих лекарств мало изучены и менее эффективны. Тем не менее ряд этих препаратов можно использовать как эмолент, то есть увлажняющее средство для сухой и чувствительной кожи. Выбор конкретного препарата и длительность его применения должны определяться врачом.

При увеличении площади поражения кожи врачи могут рекомендовать лечение ультрафиолетом (UVB 311-нм и ПУВА-терапия). Перед проведением сеанса ПУВА-терапии пациент принимает внутрь или наносит на кожу специальное лекарство – псорален, повышающее чувствительность кожи к ультрафиолету. Это помогает быстро очистить кожу у большинства пациентов, переносимость процедуры в целом хорошая. Однако в последние годы этот метод лечения вытесняется современными генно-инженерными препаратами.

Следующим шагом лечения псориаза будут уже системные препараты, которые чаще всего принимают внутрь в виде таблеток. К лекарствам первого ряда при псориазе умеренной распространенности относят препараты из группы ретиноидов (ацитретин) и метотрексат, раньше часто применялся также циклоспорин А, однако в последние годы его стали использовать гораздо реже (возможно повышение артериального давления, влияние на функцию почек). Совсем недавно появились новые лекарства от псориаза в таблетках – апремиласт и тофацитиниб, эти препараты нередко используют ревматологи при сочетании псориаза кожи и суставов.