Иммунитет атакует

• Отсутствие снижения боли в состоянии покоя.

• Утренняя скованность (тугоподвижность) в позвоночнике более 30 минут.

• Ночные или ранние утренние боли.

Боли могут быть не только в поясничном, но и в шейном, и в грудном отделе позвоночника, они беспокоят изо дня в день многие месяцы и годы и значительно улучшаются при приеме НПВП (например, диклофенака). Иногда боль возникает в верхней части ягодиц, что обусловлено поражением особого участка костей таза – крестцово-подвздошных сочленений, которые почти всегда воспаляются при болезни Бехтерева, причем, как правило, с двух сторон: и слева, и справа. Это воспаление крестцово-подвздошных сочленений называется «сакроилеит» – визитная карточка болезни Бехтерева. Со временем воспаление в спине приводит к появлению «костных мостиков», которые намертво скрепляют позвонки друг с другом, и в результате наш подвижный позвоночник напоминает сухую малоподвижную бамбуковую палку. У некоторых больных воспаляются сухожилия (энтезит), иногда развивается воспаление глаз по типу увеита (поражение сосудистой оболочки глаза): глаз краснеет, слезится и болит.





Как диагностируют анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)?


В основе диагноза лежат наличие воспалительной боли в спине, стойкое ухудшение подвижности позвоночника, изменения крестцово-подвздошных сочленений по данным рентгена. На ранних этапах болезни, когда еще нет сращения позвонков и выраженных изменений в крестцово-подвздошных областях, на помощь приходит МРТ. Этот метод позволяет увидеть начальные воспалительные изменения в позвоночнике и в крестцово-подвздошных сочленениях, то есть диагностировать спондилит и сакроилеит раньше рентгена. Когда при помощи рентгенографии не удается увидеть структурных изменений в крестцово-подвздошных сочленениях, а диагноз установлен только на основании МРТ, врачи обозначают эту форму болезни как аксиальный рентгеннегативный спондилоартрит, а не анкилозирующий спондилит. Аксиальный спондилоартрит без рентгенологических изменений означает либо начальные этапы болезни Бехтерева, когда еще не появились существенные структурные изменения в позвоночнике, либо наличие у пациента мягкой формы воспаления в спине, когда структурные перестройки, возможно, так и не возникнут.

Лабораторные показатели воспаления (СОЭ и С-реактивный белок) повышены только у 50–70 % пациентов и не являются надежными признаками анкилозирующего спондилита.

Как было написано выше, у 90 % больных с болезнью Бехтерева можно выявить ген HLA B27, но его отсутствие не исключает данное заболевание!



Также важно знать, что ген HLA B27 выявляется приблизительно у 5 % людей в общей популяции, а болезнь Бехтерева диагностируется в 10 раз реже, то есть выявление у вас гена HLA B27 автоматически не означает наличие диагноза «анкилозирующий спондилит».





Как лечат анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)?


Для начала – если вы курите – нужно незамедлительно расстаться с этой вредной привычкой. Для анкилозирующего спондилита многочисленные научные исследования демонстрируют значительный прогресс болезни и потерю подвижности позвоночника именно у курильщиков. Радостная новость: соблюдать особую диету для болезни Бехтерева вам не потребуется.

Как странно это ни прозвучит, половина успеха лечения зависит от целеустремленности и воли больного болезнью Бехтерева. Да, действительно 50 % прогноза определяет физическая активность, причем ЕЖЕДНЕВНАЯ! Рекомендуется выполнять дыхательные упражнения, которые не дадут закостенеть грудной клетке, не спеша формировать мышечный корсет на спине и развивать ее гибкость. Все упражнения, в особенности в самом начале тренировок, нужно делать с минимальным отягощением или вовсе без него. Противопоказаны приседания со штангой или гантелями, становая тяга, разгибание спины на наклонной скамье и другие травмоопасные упражнения. Помните, самое главное – ежедневная мышечная работа без фанатизма и боли, однако на незначительный дискомфорт в спине можно не обращать внимания.

Лекарства первой линии вне зависимости от стадии и длительности болезни – это НПВП, причем на ежедневной непрерывной основе. Болезнь Бехтерева – единственное заболевание, которое требует приема НПВП изо дня в день на протяжении многих месяцев и даже лет! Именно при ежедневном приеме НПВП обладают не только обезболивающим действием, но и уменьшают воспаление в позвоночнике, а по некоторым данным, замедляют развитие болезни. Подробнее познакомиться с этими препаратами можно в соответствующем разделе книги (см. главу

«НПВП: мифы и факты»). Однако если вы лечитесь НПВП в полноценных дозировках больше месяца без существенного эффекта, а замена одного противовоспалительного препарата на другой не дает результатов, нужно обсуждать переход на современные биологические препараты (инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб, секукинумаб, иксекизумаб, нетакимаб). Все эти препараты приблизительно одинаковы по эффективности, преимущества и недостатки каждого из биологических препаратов лучше обсуждать с лечащим врачом.

Подробнее о них вы можете прочитать в соответствующем разделе (см. главу «Биологические препараты»).

Важно помнить, что какое бы лечение вам ни проводилось, речь идет о многолетней терапии!

Иногда врач может дополнительно к НПВП назначить сульфасалазин – когда речь идет о преимущественном воспалении периферических суставов, а не спины, например коленного и/или голеностопного.

При этом важно знать, что для лечения воспалительной боли только в спине (без периферических суставов) сульфасалазин признан неэффективным и назначаться не должен.



В случае непереносимости или неэффективности сульфасалазина для лечения периферического артрита при болезни Бехтерева врач может назначить метотрексат, однако научная база его применения в подобных ситуациях крайне мала.

Пожалуй, самый злободневный вопрос по лечению анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) – неоправданное назначение гормональных препаратов (преднизолона или метилпреднизолона). Все зарубежные и российские ведущие специалисты по болезни Бехтерева единодушны во мнении: гормональные препараты для лечения этого заболевания НЕ ДОЛЖНЫ использоваться ни в таблетках, ни в капельницах (за исключением крайне редких ситуаций)! Мало того, что от них нет никакой долгосрочной пользы, так еще и развивается огромное количество самых разных лекарственных осложнений! Исключение составляют только гормональные препараты для внутрисуставных инъекций (Дипроспан или Кеналог), однако помните, что эти лекарства нельзя вводить в один сустав чаще 3–4 раз в год.

Нередко ко мне на прием приходят пациенты с разрывом ахиллова сухожилия вследствие частого введения гормонального препарата в пяточную область. Почему так происходит? Воспаление ахиллова сухожилия в месте его прикрепления к пяточной кости (по-научному это называется энтезит) может сопровождаться сильной болью, что существенно затрудняет ходьбу. Поэтому укол гормона, который оказывает быстрый и выраженный эффект, расценивается как спасение. Вред от подобных действий возникает, если этим «спасением» злоупотреблять, поскольку от частого введения гормональных препаратов сухожилие истончается и может разорваться даже при повседневных физических нагрузках!





Чем мне грозит анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)?


Коварство болезни Бехтерева кроется в медленной утрате подвижности позвоночника в результате образования костных шипиков, которые потом образуют мостики или скрепки между позвонками, лишая возможности полноценно повернуть шею, наклониться вперед или вбок. Вот почему очень важно заниматься ежедневной физической активностью, повышая гибкость позвоночника и не давать ему закостенеть.

У некоторых пациентов могут воспаляться сосудистые оболочки глаза (по-научному это называется увеит), кишечник (колит), аорта (аортит), почки (IgA-нефрит). Как и при ревматоидном артрите, при болезни Бехтерева с длительным воспалением может возникать грозное осложнение – амилоидоз, когда воспалительный белок амилоид откладывается во многих органах и тканях, нарушая их структуру и функцию. Подобно другим воспалительным заболеваниям суставов, болезнь Бехтерева может увеличивать риск сердечно-сосудистых осложнений!





Болезнь Шегрена






Что это за болезнь и почему она возникает?


Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) – это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с образованием аутоантител преимущественно к слюнным и слезным железам, что приводит к повреждению этих желез и формированию выраженной сухости. Причина возникновения болезни Шегрена точно неизвестна. Однако у некоторых больных с другими ревматическими заболеваниями (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) сухой синдром может развиваться уже как осложнение основной болезни, в таких случаях говорят о вторичном синдроме Шегрена. Болеют болезнью Шегрена, как правило, женщины (почти в 10 раз чаще мужчин), обычно среднего и пожилого возраста. Точной распространенности болезни Шегрена никто не знает, тем более она сильно варьирует от страны к стране, в научной литературе чаще всего упоминается один случай болезни на 2000 населения.





Какие проявления у болезни Шегрена?


Все проявления болезни можно разделить на две группы.

• Местные – сухой синдром в результате повреждения слезных и слюнных желез, то есть больных беспокоит сухость, ощущение песка или инородного тела в глазах, а также сухость во рту. Таких пациентов динамически наблюдают и лечат офтальмологи и стоматологи.

• Системные – многочисленные и разнообразные жалобы/симптомы, свидетельствующие о генерализации болезни. К таким признакам болезни относят боли в суставах, кожный (геморрагический) васкулит, онемение конечностей в результате поражения периферической нервной системы, одышку при вовлечении легких, снижение уровня клеток крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). У некоторых пациентов встречается феномен Рейно (холодовая непереносимость с изменением цвета пальцев). Пациентов с системными проявлениями болезни Шегрена наблюдают и лечат ревматологи.

Пациенты с болезнью Шегрена – частые посетители стоматолога, недостаток слюны и постоянная сухость во рту приводят к раннему и выраженному кариесу. Ежедневная сухость и резь в глазах вынуждают обращаться и к офтальмологу. Продолжительная и выраженная сухость в глазах способствует повреждению роговицы (прозрачной передней оболочки глаза), что в дальнейшем приводит к формированию бельма (помутнение роговицы). Сухость может встречаться не только в области глаз и ротовой полости, подобные симптомы могут беспокоить и на слизистых половых органов (у женщин). Часто встречается сухость кожи, в особенности на ногах, которая может приводить к интенсивному зуду и расчесам. Боли в суставах возникают приблизительно у половины пациентов, чаще всего это эпизодические симметричные боли в области кистей и колен.

В крови пациентов болезнью Шегрена мы почти всегда выявляем антитела к SSA (самые важные для диагноза) и антитела к SSB (менее значимые), часто видим повышенный ревматоидный фактор, увеличение СОЭ при нормальном уровне С-реактивного белка, до 20 % случаев регистрируем небольшое снижение лейкоцитов, эритроцитов, реже мы отмечаем снижение тромбоцитов.





Как диагностируют болезнь Шегрена?


Основой диагноза служит подтверждение наличия сухого синдрома и обнаружение аутоантител к SSA. Врач-офтальмолог может уточнить уровень продукции слезы при помощи простого теста Ширмера, когда за веко помещают бумажную полоску и через 5 минут оценивают, какова длина ее увлажнения слезой. Если тест демонстрирует менее 15 мм – это признак «сухого глаза», однако нужно помнить, что «сухой глаз» – это необязательно болезнь Шегрена, существуют еще десятки других причин для его возникновения. Обычно диагностически значимым для этой болезни является тест Ширмера менее 5 мм (за 5 минут) хотя бы на одном глазу. Помимо оценки продукции слезы, офтальмологи проводят оценку степени повреждения роговицы, например со специальной краской «лиссаминовый зеленый», которая позволяет выявить даже незначительные царапины на поверхности роговицы.

«Сухой рот» тоже необходимо подтвердить специальными методами, для этого стоматологи оценивают степень слюноотделения; при патологии скорость выделения слюны снижается ниже 0,1 мл/мин. В последние годы при болезни Шегрена все больше внимания уделяют изучению околоушных желез при помощи УЗИ, однако эта методика пока еще не вошла в стандарты диагностики синдрома Шегрена.

В крови больных мы ищем антитела к SSA, что в совокупности с сухим синдромом глаз или ротовой полости позволяет уверенно выставить диагноз болезни Шегрена. В неясных диагностических случаях врачи прибегают к биопсии губных слюнных желез с последующим их изучением под микроскопом, – это помогает уточнить диагноз. Как правило, мы всегда проводим дифференциальный диагноз с саркоидозом, IgG4-ассоциированными заболеваниями, вирусными гепатитами (гепатит С) и некоторыми другими болезнями.





Как лечат болезнь Шегрена?


Большинство пациентов наблюдаются у офтальмологов и стоматологов. Офтальмологи могут назначить увлажняющие капли и гели. Этих препаратов много, могут быть индивидуальные особенности их переносимости, не нужно стесняться общаться с врачом и сообщать, если вас что-то смущает. Передозироваться каплями для увлажнения глаз практически невозможно! При неэффективности первого этапа лечения и сохранении воспаления могут быть рекомендованы капли с нестероидными противовоспалительными препаратами или даже глюкокортикоидами. Обычно их назначают коротким курсом до 2–4 недель, иначе они сами могут навредить роговице. Для пациентов со стойким воспалением и нуждающихся в длительной терапии назначают капли на основе циклоспорина (Рестасис). Для уменьшения оттока слезы могут быть использованы специальные окллюдеры слезных точек. Также могут применяться капли из сыворотки пациента и препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина) для усиления слезо– и слюноотделения, однако на момент написания данной книги – лето 2020 года – эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Частота визитов к офтальмологу зависит от масштабов проблемы с роговицей, но даже при стабильной ситуации мы рекомендуем посещать этих специалистов не реже одного раза в полгода.

Стоматологи помогают пациентам избавиться от кариеса и других очагов возможной инфекции в ротовой полости. Для усиления слюнопродукции рекомендуется использовать кислые конфеты или пастилки (без сахара), жевательная резинка – возможная альтернатива. При тяжелых формах синдрома сухого рта в Европе используют препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина), но, как мы писали выше, эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Когда слюны почти нет, применяют ее искусственные аналоги (Гипосаликс).

К ревматологам пациенты с болезнью Шегрена обращаются на этапе подтверждения диагноза, а также если развиваются признаки системного поражения (кожи, суставов, легких или нервной системы). В других ситуациях пациент наблюдается у офтальмолога и стоматолога. Таким образом, ревматологи присоединяются к лечению только при распространении заболевания на другие органы и ткани, и в зависимости от масштабов проблемы могут быть применены разные препараты. Например, при болях в суставах – НПВП, гидроксихлорохин, метотрексат. При кожном васкулите может быть назначен преднизолон (доза зависит от тяжести васкулита), а если заболевание распространяется на легкие и нервную систему – биологический препарат ритуксимаб. Также при высоких титрах аутоантител SS-A и SS-B и очень высокой активности болезни может быть использован плазмаферез (редкие случаи).

Обратите внимание! Ревматологи почти никогда не назначают лекарства для лечения собственно сухого синдрома. По современным рекомендациям, мы не должны использовать для лечения сухости глаз или рта препараты по типу преднизолона, гидроксихлорохина, метотрексата, азатиоприна. Даже для ритуксимаба на сегодняшний день нет убедительных доказательств его эффективности для лечения изолированного сухого синдрома в отсутствии системных проявлений болезни Шегрена.



Нужно помнить, что для молодых девушек, планирующих беременность, существует незначительный риск (2–4 %) повреждения сердца плода за счет передачи аутоантител к SSA через плаценту в кровоток ребенка. В последние годы для профилактики этого возможного осложнения будущей матери перед планированием беременности или на ее ранних сроках назначают гидроксихлорохин. Наблюдение за беременностью при болезни Шегрена требует хорошей кооперации ревматолога и акушера-гинеколога.





Чем мне грозит болезнь Шегрена?


В целом для большинства больных эта болезнь протекает незаметно. Однако выраженная сухость во рту может приводить к кариесу и потере зубов, а сухость глаз – к повреждению роговицы и ее помутнению. При тяжелых системных формах болезни Шегрена могут серьезно страдать легкие, кожа, нервные волокна и снижаться количество клеток крови. Также у этой группы больных повышен риск заболеть лимфомой (болезнь лимфатических узлов), этот риск в течение всей жизни составляет около 5–10 %.





Воспалительные заболевания мышц (полимиозит, дерматомиозит)