Иммунитет атакует
Часть 7 из 15 Информация о книге
Для доступа к библиотеке пройдите авторизацию
Ответ. Из практических рекомендаций важно следовать двум советам:
1) убедить своих детей не курить, поскольку курение является достоверным фактором риска ревматоидного артрита;
2) тщательно следить за состоянием ротовой полости (ежедневная гигиена и регулярные визиты к стоматологу), так как инфекции ротовой полости тоже способствуют возникновению этой болезни.
Какие проявления у ревматоидного артрита?
Для ревматоидного артрита очень характерно появление болей и отечности в симметрично расположенных суставах, то есть одновременно поражаются суставы левой и правой половины нашего тела. При этом болезнь больше всего любит мелкие суставы, например суставы кистей и стоп. Воспаленные суставы хуже всего ведут себя в утренние часы, когда после ночи из-за застоя воспалительной жидкости возникает ощущение скованности, или тугоподвижности. Скованность может длиться много часов, при этом утром она максимальна, в дальнейшем суставы потихоньку разрабатываются и тугоподвижность уменьшается, но при тяжелом воспалении скованность может сохраняться весь день. Нередко, кроме болей, отмечается изменение формы и размеров сустава, который становится отечным, иногда при интенсивном воспалении – и покрасневшим, а при нажатии на сустав боль резко усиливается. Некоторые пациенты чувствуют, как суставы становятся прямо горячими из-за воспаления.
Как диагностируют ревматоидный артрит?
Диагноз ревматоидного артрита держится на трех китах.
• Во-первых, это клиническая картина болезни, которую мы описали выше.
• Во-вторых, рентген суставов, который показывает изъязвление хрящей (по-научному – узурации). На ранних этапах болезни, когда рентген еще «не видит» изменений хряща, можно использовать МРТ или УЗИ суставов, так можно заметить разрушение хрящевой ткани значительно раньше. Кроме того, эти методы диагностики также помогают увидеть воспаление мягких тканей (капсулы сустава и оболочек сухожилий).
• В-третьих, это лабораторная диагностика. У пациентов с ревматоидным артритом мы очень часто видим повышение СОЭ, увеличение С-реактивного белка, а еще приблизительно у 2/3 больных в крови обнаруживают такие показатели, как ревматоидный фактор (РФ) и/или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП). Важно знать, что уровень РФ и АЦЦП отражает наличие болезни, а не ее активность, хотя чем выше значения этих показателей, тем потенциально болезнь тяжелее.
Как лечат ревматоидный артрит?
Из общих рекомендаций стоит отметить прекращение курения, которое ускоряет развитие болезни и делает лечение менее эффективным, а также устранение очагов хронической инфекции во рту. Хорошая новость, что для ревматоидного артрита не нужно придерживаться какой-либо специальной диеты.
Письмо читателя. Не могу понять, нужно ли заниматься спортом, если имеется ревматоидный артрит. В интернете самые противоречивые мнения!
Ответ. Разрабатывать скованные и тугоподвижные суставы просто необходимо, иначе при их длительной неподвижности разовьется стойкое ограничение движения (по-научному – контрактура). Важно помнить, что упражнения не нужно делать через боль и в период сильного обострения.
Для лечения ревматоидного артрита врачи используют базисные противовоспалительные препараты – это лекарства, которые не просто облегчают боль и снимают воспаление в суставах, но и тормозят разрушение хрящей, а также позволяют сохранить суставы в изначальном виде. Обратите внимание, что НПВП и обезболивающие, конечно же, могут применяться при ревматоидном артрите, но они, к сожалению, не обладают возможностью остановить процесс воспаления и разрушения сустава, поэтому их используют только в качестве дополнительных, а не основных лекарств. НПВП должны применяться только в случае интенсивной боли. Если пациент часто прибегает к их использованию, то это явно свидетельствует о недолеченности болезни и требует визита к врачу.
Существует частое заблуждение, что ревматоидный артрит всегда лечится гормональными препаратами. Это далеко не так. Только в некоторых случаях (но отнюдь не всегда!) врач рекомендует принимать преднизолон, как правило, в низкой дозировке (5–10 мг/сутки) несколько недель или месяцев (обычно не более трех месяцев и почти всегда меньше шести месяцев!). Мы так делаем, как правило, в самом начале заболевания только при высокоактивных формах артрита, чтобы как можно быстрее подавить воспаление и дать возможность другим главным препаратам (например, метотрексату) накопиться в организме. Если у вас ревматоидный артрит и вы длительное время принимаете преднизолон, обратитесь к своему лечащему врачу для уточнения причины подобной тактики. В большинстве таких ситуаций нужно менять схему лечения или хотя бы предпринять попытку снизить гормоны, хотя, к сожалению, это не всегда удается.
На самом деле, существуют две формы ревматоидного артрита, к счастью, очень редко встречающиеся, которые почти всегда требуют высоких доз преднизолона (в сочетании с иммуносупрессантами) для инициации лечения – это болезнь Стилла взрослых и ревматоидный васкулит.
Основные лекарства (базисные препараты) для лечения ревматоидного артрита делят на синтетические (то есть они произведены в химических лабораториях путем синтеза) и биологические (белковые структуры, которые специально выращивают на специальных культурах клеток или бактерий при помощи генно-инженерных технологий). Самые распространенные синтетические лекарства: гидрокси-хлорохин, сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид, а также недавно появившиеся препараты из группы ингибиторов янус-киназ: тофацитиниб, барицитиниб, упадацитиниб. Для лечения ревматоидного артрита у взрослых в нашей стране зарегистрированы следующие биологические препараты: инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб, тоцилизумаб, сарилумаб, олокизумаб, абатацепт, ритуксимаб. В ближайшем будущем появится еще один современный российский препарат – левилимаб.
Все вышеуказанные лекарства помогают остановить воспаление и разрушение суставов, однако необходим правильный подбор не только препаратов, но и их доз. Более того, нередко врачи используют комбинацию синтетических и биологических препаратов. Например, больной ревматоидным артритом может принимать метотрексат и адалимумаб. Помните, что ревматоидный артрит – это хроническое заболевание и его лечение должно быть многолетним, возможно, всю жизнь!
Самым часто назначаемым препаратом для лечения ревматоидного артрита по-прежнему остается метотрексат. Это связано с тем, что препарат «хорошо работает», неплохо переносится и относительно недорогой (в особенности по сравнению с биологическими лекарствами). Подробнее см. раздел, посвященный метотрексату.
Чем мне грозит ревматоидный артрит?
Нелеченый ревматоидный артрит неизбежно приводит к необратимому повреждению суставов и их деформации, что существенно ухудшает качество жизни и приводит к инвалидизации. У некоторых больных с ревматоидным артритом, который многие годы был недолечен, может развиваться такое грозное осложнение как АА-амилоидоз (когда воспалительный белок амилоид откладывается во многих органах и тканях, нарушая их структуру и функцию), что существенно ухудшает прогноз. Однако это еще не все. Длительно текущий и активный ревматоидный артрит увеличивает вероятность сердечно-сосудистых осложнений (инфаркта миокарда, инсульта), способствует формированию анемии (низкие показатели гемоглобина крови, раньше это называли малокровием), вымыванию кальция из костей и развитию остеопороза (повышенной ломкости костей).
Системная красная волчанка
Что это за болезнь и почему она возникает?
Системная красная волчанка (СКВ) – это системная аутоиммунная болезнь, ассоциированная с антинуклеарными антителами, которая может поражать самые разные органы и ткани: чаще всего кожу и слизистые оболочки, суставы и мышцы, почки, сердце, нервную систему, различные клетки крови. Точная причина СКВ, как правило, неизвестна. В некоторых случаях можно проследить генетическую предрасположенность, в других – выявить явный провоцирующий фактор, например поездку на море или начало приема гормональных контрацептивов. В некоторых ситуациях СКВ очевидно возникает в результате приема лекарственных препаратов, например сульфаниламидов или некоторых «кардиологических» препаратов (прокаинамид, гидралазин). В подобных случаях мы говорим о лекарственной форме СКВ В США и в Европе СКВ чаще болеют азиаты и афроамериканцы по сравнению с белой популяцией, при этом в самой Африке регистрируют совсем немного людей с этой болезнью. Распространенность СКВ сильно варьирует от страны к стране, однако для большинства развитых стран составляет один случай заболевания на 1000–2000 населения. Женщины болеют приблизительно в 10 раз чаще мужчин, и около 2/3 случаев приходится на возраст между 16 и 55 годами.
Какие проявления у системной красной волчанки?
СКВ очень многообразна по своим проявлениям. В начале болезни они могут быть банальными и не вызывать подозрения на развитие редкой аутоиммунной болезни. Представьте, у вас незначительно, реже умеренно, повышается температура тела (37,5–38,5 °С), начинают болеть суставы и мышцы, а на слизистой рта или носа появляются язвочки. В большинстве случаев подобные симптомы будут списаны на какую-то из многочисленных инфекций. Общая слабость, порой очень выраженная, беспокоит большинство пациентов с волчанкой. При этом важно отметить, что настолько повышенная слабость далеко не всегда связана с активностью болезни и нередко является результатом сопутствующей депрессии, нарушения сна или фибромиалгии (см. раздел «1.3 Аутоиммунные заболевания: как жить дальше? Когда диагноз вообще неизвестен. Немного поговорим о „трудном“ диагнозе»). Повышение температуры тела в дебюте заболевания встречается не менее чем у половины пациентов. При этом нужно помнить, что появление лихорадки уже на фоне иммуносупрессивного лечения может быть признаком не только обострения волчанки, но и присоединившейся инфекции. Очень часто пациенты жалуются на боли в суставах и мышцах. Боли в суставах – одно из самых частых и ранних проявлений СКВ, чаще всего они симметричные, мигрирующие по многим суставам, более чем в половине случаев боль в суставе сопровождается очевидными признаками воспаления (отечностью суставов). В отличие от миозитов, боли в мышцах при волчанке, как правило, не сопровождаются мышечной слабостью. Визитная карточка СКВ – стойкое покраснение кожи в области щек и скул в виде бабочки – возникает только у половины пациентов. Кожная сыпь может встречаться не только на лице, на и на других участках тела, эти высыпания могут носить самый разный характер, от крапивницы до овальных «дискоидных» элементов, которые оставляют рубцы на коже. Очень часто появление «бабочки» или другой сыпи на коже провоцируется пребыванием на солнце или посещением солярия. Выпадение волос – еще один из признаков активной СКВ, обычно это хорошо поддается лечению, и при стойкой ремиссии болезни полностью восстанавливается нормальный рост волос (если только нет рубцовых изменений волосистой части головы). У некоторых пациентов с СКВ возникает холодовая непереносимость пальцев рук с последующим их побелением, посинением и/или покраснением – феномен Рейно (подробнее смотрите в разделе «Склеродермия и феномен Рейно»).
В крови больных с СКВ часто бывают снижены лейкоциты, в частности лимфоциты, также нередко снижаются эритроциты и тромбоциты, часто выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Поражение почек (волчаночный нефрит) встречается приблизительно у 40 % пациентов с СКВ и именно оно нередко определяет прогноз болезни. Волчаночный нефрит может длительно никак не беспокоить больного и выявляется обнаружением в моче красных кровяных телец (эритроцитов) и белка, а также повышением креатинина в крови (при легких формах нефрита может и не наблюдаться). В последние годы для подтверждения и уточнения разновидности повреждения почек настоятельно рекомендуется проведение биопсии почки (взятие кусочка ткани) – это позволяет более точно подобрать лечение болезни.
Как диагностируют системную красную волчанку?
Для диагностики СКВ важны как жалобы и симптомы больного, так и лабораторные тесты. Обратите внимание, что при СКВ в крови нелеченого больного всегда будут присутствовать антинуклеарные антитела, или антинуклеарный фактор (это одно и то же).
Выявление этих антител – очень важный компонент диагноза, и в настоящее время без обнаружения антинуклеарного фактора диагноз СКВ уже не устанавливают.
Антинуклеарные антитела – это большая группа различных аутоантител, для СКВ наибольшее диагностическое значение имеют антитела к двуспиральной ДНК, антитела к Sm и антитела к SS-A, а для лекарственной волчанки – антитела к гистонам. Важно знать, что антинуклеарные антитела не всегда говорят о наличии СКВ и могут встречаться при других заболеваниях соединительной ткани (и не только!), более того, они иногда бывают у абсолютно здоровых людей (обычно в низких титрах). Кроме антинуклеарного фактора у больных СКВ в крови часто обнаруживают сниженные уровни элементов системы комплемента, чаще всего это С3 и С4 факторы.
Обратите внимание! Очень важно абсолютно всем пациентам с диагнозом СКВ пройти дополнительное обследование на предрасположенность к антифосфолипидному синдрому – это нередкое осложнение волчанки, когда существует повышенный риск образования сгустков крови (тромбов). Диагностика на эту предрасположенность заключается в исследовании крови на специальные тесты: волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину. Важно помнить, что эти две болезни могут существовать и раздельно, и далеко не всегда выявление волчаночного антикоагулянта означает наличие СКВ!
Как лечат системную красную волчанку?
Лечение СКВ зависит от активности болезни, а также спектра ее проявлений, при этом борьба с болезнью растягивается очень надолго. При правильном лечении заболевание можно будет «усыпить», добившись ремиссии на многие месяцы или даже годы. О чем нужно помнить всем больным с СКВ?
• Избегать ультрафиолетовых лучей. Достоверно подтверждено, что обострение недуга может провоцироваться длительным пребыванием на солнце. Причем иногда подобные вспышки болезни могут запаздывать на несколько недель или даже месяцев, например, вы съездили в жаркие страны летом, а обострение наступает осенью. Защититься от ультрафиолетовых лучей поможет одежда с длинными рукавами, шляпа с широкими полями, зонт, солнцезащитные очки, специальные солнцезащитные кремы с фактором защиты 50+ (и даже выше!).
• Исключить такие возможные провокаторы болезни, как курение, стресс, сульфаниламиды, эстрогенсодержащие препараты, иммуномодуляторы/иммуностимуляторы.
• Важно помнить, что беременность обостряет течение болезни более чем у половины пациенток. Поэтому следует придерживаться ряда правил.
1. Сообщить врачу о планировании беременности минимум за шесть месяцев, а лучше за год!
2. Согласовать с врачом переход на препараты, на которых можно беременеть. Например, гидроксихлорохин, преднизолон и азатиоприн относятся к разрешенным во время беременности препаратам.
3. Не отменять при наступлении беременности препараты без указаний врача, это может спровоцировать обострение болезни, от которой пострадают и мама, и ребенок.
4. Обязательно еще раз проверить, нет ли сопутствующего антифосфолипидного синдрома.
В последние годы произошло много изменений в подходах к лечению. Что поменялось?
Во-первых, на сегодняшний день всем пациентам с диагнозом СКВ следует назначать гидроксихлорохин (Плаквенил, Иммард). Это негормональный препарат с мягким влиянием на иммунную систему, для него характерно множественное положительное влияние на течение болезни. Достоверно известно, что длительный прием гидроксихлорохина при СКВ уменьшает количество обострений болезни, снижает вероятность тяжелого поражения почек, серьезных инфекций, обменных нарушений и сердечно-сосудистых осложнений. Очень часто можно встретить страшилки про поражение глаз на фоне гидроксихлорохина.
Нужно помнить, что влияние на сетчатку у данного препарата действительно есть, но только 5–7 % пациентов имеют проблемы спустя 10 лет непрерывного приема лекарства, а в большинстве случаев этого не возникает!
Тем более сейчас появились современные методы контроля состояния сетчатки – оптическая когерентная томография сетчатки – лучший способ контроля нежелательных эффектов, ведь гидроксихлорохин следует принимать много-много лет!
Во-вторых, в последние годы стараются как можно меньше (по дозе и времени) назначать гормональные препараты на основе глюкокортикоидов: преднизолон, метилпреднизолон.
1) убедить своих детей не курить, поскольку курение является достоверным фактором риска ревматоидного артрита;
2) тщательно следить за состоянием ротовой полости (ежедневная гигиена и регулярные визиты к стоматологу), так как инфекции ротовой полости тоже способствуют возникновению этой болезни.
Какие проявления у ревматоидного артрита?
Для ревматоидного артрита очень характерно появление болей и отечности в симметрично расположенных суставах, то есть одновременно поражаются суставы левой и правой половины нашего тела. При этом болезнь больше всего любит мелкие суставы, например суставы кистей и стоп. Воспаленные суставы хуже всего ведут себя в утренние часы, когда после ночи из-за застоя воспалительной жидкости возникает ощущение скованности, или тугоподвижности. Скованность может длиться много часов, при этом утром она максимальна, в дальнейшем суставы потихоньку разрабатываются и тугоподвижность уменьшается, но при тяжелом воспалении скованность может сохраняться весь день. Нередко, кроме болей, отмечается изменение формы и размеров сустава, который становится отечным, иногда при интенсивном воспалении – и покрасневшим, а при нажатии на сустав боль резко усиливается. Некоторые пациенты чувствуют, как суставы становятся прямо горячими из-за воспаления.
Как диагностируют ревматоидный артрит?
Диагноз ревматоидного артрита держится на трех китах.
• Во-первых, это клиническая картина болезни, которую мы описали выше.
• Во-вторых, рентген суставов, который показывает изъязвление хрящей (по-научному – узурации). На ранних этапах болезни, когда рентген еще «не видит» изменений хряща, можно использовать МРТ или УЗИ суставов, так можно заметить разрушение хрящевой ткани значительно раньше. Кроме того, эти методы диагностики также помогают увидеть воспаление мягких тканей (капсулы сустава и оболочек сухожилий).
• В-третьих, это лабораторная диагностика. У пациентов с ревматоидным артритом мы очень часто видим повышение СОЭ, увеличение С-реактивного белка, а еще приблизительно у 2/3 больных в крови обнаруживают такие показатели, как ревматоидный фактор (РФ) и/или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП). Важно знать, что уровень РФ и АЦЦП отражает наличие болезни, а не ее активность, хотя чем выше значения этих показателей, тем потенциально болезнь тяжелее.
Как лечат ревматоидный артрит?
Из общих рекомендаций стоит отметить прекращение курения, которое ускоряет развитие болезни и делает лечение менее эффективным, а также устранение очагов хронической инфекции во рту. Хорошая новость, что для ревматоидного артрита не нужно придерживаться какой-либо специальной диеты.
Письмо читателя. Не могу понять, нужно ли заниматься спортом, если имеется ревматоидный артрит. В интернете самые противоречивые мнения!
Ответ. Разрабатывать скованные и тугоподвижные суставы просто необходимо, иначе при их длительной неподвижности разовьется стойкое ограничение движения (по-научному – контрактура). Важно помнить, что упражнения не нужно делать через боль и в период сильного обострения.
Для лечения ревматоидного артрита врачи используют базисные противовоспалительные препараты – это лекарства, которые не просто облегчают боль и снимают воспаление в суставах, но и тормозят разрушение хрящей, а также позволяют сохранить суставы в изначальном виде. Обратите внимание, что НПВП и обезболивающие, конечно же, могут применяться при ревматоидном артрите, но они, к сожалению, не обладают возможностью остановить процесс воспаления и разрушения сустава, поэтому их используют только в качестве дополнительных, а не основных лекарств. НПВП должны применяться только в случае интенсивной боли. Если пациент часто прибегает к их использованию, то это явно свидетельствует о недолеченности болезни и требует визита к врачу.
Существует частое заблуждение, что ревматоидный артрит всегда лечится гормональными препаратами. Это далеко не так. Только в некоторых случаях (но отнюдь не всегда!) врач рекомендует принимать преднизолон, как правило, в низкой дозировке (5–10 мг/сутки) несколько недель или месяцев (обычно не более трех месяцев и почти всегда меньше шести месяцев!). Мы так делаем, как правило, в самом начале заболевания только при высокоактивных формах артрита, чтобы как можно быстрее подавить воспаление и дать возможность другим главным препаратам (например, метотрексату) накопиться в организме. Если у вас ревматоидный артрит и вы длительное время принимаете преднизолон, обратитесь к своему лечащему врачу для уточнения причины подобной тактики. В большинстве таких ситуаций нужно менять схему лечения или хотя бы предпринять попытку снизить гормоны, хотя, к сожалению, это не всегда удается.
На самом деле, существуют две формы ревматоидного артрита, к счастью, очень редко встречающиеся, которые почти всегда требуют высоких доз преднизолона (в сочетании с иммуносупрессантами) для инициации лечения – это болезнь Стилла взрослых и ревматоидный васкулит.
Основные лекарства (базисные препараты) для лечения ревматоидного артрита делят на синтетические (то есть они произведены в химических лабораториях путем синтеза) и биологические (белковые структуры, которые специально выращивают на специальных культурах клеток или бактерий при помощи генно-инженерных технологий). Самые распространенные синтетические лекарства: гидрокси-хлорохин, сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид, а также недавно появившиеся препараты из группы ингибиторов янус-киназ: тофацитиниб, барицитиниб, упадацитиниб. Для лечения ревматоидного артрита у взрослых в нашей стране зарегистрированы следующие биологические препараты: инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб, тоцилизумаб, сарилумаб, олокизумаб, абатацепт, ритуксимаб. В ближайшем будущем появится еще один современный российский препарат – левилимаб.
Все вышеуказанные лекарства помогают остановить воспаление и разрушение суставов, однако необходим правильный подбор не только препаратов, но и их доз. Более того, нередко врачи используют комбинацию синтетических и биологических препаратов. Например, больной ревматоидным артритом может принимать метотрексат и адалимумаб. Помните, что ревматоидный артрит – это хроническое заболевание и его лечение должно быть многолетним, возможно, всю жизнь!
Самым часто назначаемым препаратом для лечения ревматоидного артрита по-прежнему остается метотрексат. Это связано с тем, что препарат «хорошо работает», неплохо переносится и относительно недорогой (в особенности по сравнению с биологическими лекарствами). Подробнее см. раздел, посвященный метотрексату.
Чем мне грозит ревматоидный артрит?
Нелеченый ревматоидный артрит неизбежно приводит к необратимому повреждению суставов и их деформации, что существенно ухудшает качество жизни и приводит к инвалидизации. У некоторых больных с ревматоидным артритом, который многие годы был недолечен, может развиваться такое грозное осложнение как АА-амилоидоз (когда воспалительный белок амилоид откладывается во многих органах и тканях, нарушая их структуру и функцию), что существенно ухудшает прогноз. Однако это еще не все. Длительно текущий и активный ревматоидный артрит увеличивает вероятность сердечно-сосудистых осложнений (инфаркта миокарда, инсульта), способствует формированию анемии (низкие показатели гемоглобина крови, раньше это называли малокровием), вымыванию кальция из костей и развитию остеопороза (повышенной ломкости костей).
Системная красная волчанка
Что это за болезнь и почему она возникает?
Системная красная волчанка (СКВ) – это системная аутоиммунная болезнь, ассоциированная с антинуклеарными антителами, которая может поражать самые разные органы и ткани: чаще всего кожу и слизистые оболочки, суставы и мышцы, почки, сердце, нервную систему, различные клетки крови. Точная причина СКВ, как правило, неизвестна. В некоторых случаях можно проследить генетическую предрасположенность, в других – выявить явный провоцирующий фактор, например поездку на море или начало приема гормональных контрацептивов. В некоторых ситуациях СКВ очевидно возникает в результате приема лекарственных препаратов, например сульфаниламидов или некоторых «кардиологических» препаратов (прокаинамид, гидралазин). В подобных случаях мы говорим о лекарственной форме СКВ В США и в Европе СКВ чаще болеют азиаты и афроамериканцы по сравнению с белой популяцией, при этом в самой Африке регистрируют совсем немного людей с этой болезнью. Распространенность СКВ сильно варьирует от страны к стране, однако для большинства развитых стран составляет один случай заболевания на 1000–2000 населения. Женщины болеют приблизительно в 10 раз чаще мужчин, и около 2/3 случаев приходится на возраст между 16 и 55 годами.
Какие проявления у системной красной волчанки?
СКВ очень многообразна по своим проявлениям. В начале болезни они могут быть банальными и не вызывать подозрения на развитие редкой аутоиммунной болезни. Представьте, у вас незначительно, реже умеренно, повышается температура тела (37,5–38,5 °С), начинают болеть суставы и мышцы, а на слизистой рта или носа появляются язвочки. В большинстве случаев подобные симптомы будут списаны на какую-то из многочисленных инфекций. Общая слабость, порой очень выраженная, беспокоит большинство пациентов с волчанкой. При этом важно отметить, что настолько повышенная слабость далеко не всегда связана с активностью болезни и нередко является результатом сопутствующей депрессии, нарушения сна или фибромиалгии (см. раздел «1.3 Аутоиммунные заболевания: как жить дальше? Когда диагноз вообще неизвестен. Немного поговорим о „трудном“ диагнозе»). Повышение температуры тела в дебюте заболевания встречается не менее чем у половины пациентов. При этом нужно помнить, что появление лихорадки уже на фоне иммуносупрессивного лечения может быть признаком не только обострения волчанки, но и присоединившейся инфекции. Очень часто пациенты жалуются на боли в суставах и мышцах. Боли в суставах – одно из самых частых и ранних проявлений СКВ, чаще всего они симметричные, мигрирующие по многим суставам, более чем в половине случаев боль в суставе сопровождается очевидными признаками воспаления (отечностью суставов). В отличие от миозитов, боли в мышцах при волчанке, как правило, не сопровождаются мышечной слабостью. Визитная карточка СКВ – стойкое покраснение кожи в области щек и скул в виде бабочки – возникает только у половины пациентов. Кожная сыпь может встречаться не только на лице, на и на других участках тела, эти высыпания могут носить самый разный характер, от крапивницы до овальных «дискоидных» элементов, которые оставляют рубцы на коже. Очень часто появление «бабочки» или другой сыпи на коже провоцируется пребыванием на солнце или посещением солярия. Выпадение волос – еще один из признаков активной СКВ, обычно это хорошо поддается лечению, и при стойкой ремиссии болезни полностью восстанавливается нормальный рост волос (если только нет рубцовых изменений волосистой части головы). У некоторых пациентов с СКВ возникает холодовая непереносимость пальцев рук с последующим их побелением, посинением и/или покраснением – феномен Рейно (подробнее смотрите в разделе «Склеродермия и феномен Рейно»).
В крови больных с СКВ часто бывают снижены лейкоциты, в частности лимфоциты, также нередко снижаются эритроциты и тромбоциты, часто выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Поражение почек (волчаночный нефрит) встречается приблизительно у 40 % пациентов с СКВ и именно оно нередко определяет прогноз болезни. Волчаночный нефрит может длительно никак не беспокоить больного и выявляется обнаружением в моче красных кровяных телец (эритроцитов) и белка, а также повышением креатинина в крови (при легких формах нефрита может и не наблюдаться). В последние годы для подтверждения и уточнения разновидности повреждения почек настоятельно рекомендуется проведение биопсии почки (взятие кусочка ткани) – это позволяет более точно подобрать лечение болезни.
Как диагностируют системную красную волчанку?
Для диагностики СКВ важны как жалобы и симптомы больного, так и лабораторные тесты. Обратите внимание, что при СКВ в крови нелеченого больного всегда будут присутствовать антинуклеарные антитела, или антинуклеарный фактор (это одно и то же).
Выявление этих антител – очень важный компонент диагноза, и в настоящее время без обнаружения антинуклеарного фактора диагноз СКВ уже не устанавливают.
Антинуклеарные антитела – это большая группа различных аутоантител, для СКВ наибольшее диагностическое значение имеют антитела к двуспиральной ДНК, антитела к Sm и антитела к SS-A, а для лекарственной волчанки – антитела к гистонам. Важно знать, что антинуклеарные антитела не всегда говорят о наличии СКВ и могут встречаться при других заболеваниях соединительной ткани (и не только!), более того, они иногда бывают у абсолютно здоровых людей (обычно в низких титрах). Кроме антинуклеарного фактора у больных СКВ в крови часто обнаруживают сниженные уровни элементов системы комплемента, чаще всего это С3 и С4 факторы.
Обратите внимание! Очень важно абсолютно всем пациентам с диагнозом СКВ пройти дополнительное обследование на предрасположенность к антифосфолипидному синдрому – это нередкое осложнение волчанки, когда существует повышенный риск образования сгустков крови (тромбов). Диагностика на эту предрасположенность заключается в исследовании крови на специальные тесты: волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину. Важно помнить, что эти две болезни могут существовать и раздельно, и далеко не всегда выявление волчаночного антикоагулянта означает наличие СКВ!
Как лечат системную красную волчанку?
Лечение СКВ зависит от активности болезни, а также спектра ее проявлений, при этом борьба с болезнью растягивается очень надолго. При правильном лечении заболевание можно будет «усыпить», добившись ремиссии на многие месяцы или даже годы. О чем нужно помнить всем больным с СКВ?
• Избегать ультрафиолетовых лучей. Достоверно подтверждено, что обострение недуга может провоцироваться длительным пребыванием на солнце. Причем иногда подобные вспышки болезни могут запаздывать на несколько недель или даже месяцев, например, вы съездили в жаркие страны летом, а обострение наступает осенью. Защититься от ультрафиолетовых лучей поможет одежда с длинными рукавами, шляпа с широкими полями, зонт, солнцезащитные очки, специальные солнцезащитные кремы с фактором защиты 50+ (и даже выше!).
• Исключить такие возможные провокаторы болезни, как курение, стресс, сульфаниламиды, эстрогенсодержащие препараты, иммуномодуляторы/иммуностимуляторы.
• Важно помнить, что беременность обостряет течение болезни более чем у половины пациенток. Поэтому следует придерживаться ряда правил.
1. Сообщить врачу о планировании беременности минимум за шесть месяцев, а лучше за год!
2. Согласовать с врачом переход на препараты, на которых можно беременеть. Например, гидроксихлорохин, преднизолон и азатиоприн относятся к разрешенным во время беременности препаратам.
3. Не отменять при наступлении беременности препараты без указаний врача, это может спровоцировать обострение болезни, от которой пострадают и мама, и ребенок.
4. Обязательно еще раз проверить, нет ли сопутствующего антифосфолипидного синдрома.
В последние годы произошло много изменений в подходах к лечению. Что поменялось?
Во-первых, на сегодняшний день всем пациентам с диагнозом СКВ следует назначать гидроксихлорохин (Плаквенил, Иммард). Это негормональный препарат с мягким влиянием на иммунную систему, для него характерно множественное положительное влияние на течение болезни. Достоверно известно, что длительный прием гидроксихлорохина при СКВ уменьшает количество обострений болезни, снижает вероятность тяжелого поражения почек, серьезных инфекций, обменных нарушений и сердечно-сосудистых осложнений. Очень часто можно встретить страшилки про поражение глаз на фоне гидроксихлорохина.
Нужно помнить, что влияние на сетчатку у данного препарата действительно есть, но только 5–7 % пациентов имеют проблемы спустя 10 лет непрерывного приема лекарства, а в большинстве случаев этого не возникает!
Тем более сейчас появились современные методы контроля состояния сетчатки – оптическая когерентная томография сетчатки – лучший способ контроля нежелательных эффектов, ведь гидроксихлорохин следует принимать много-много лет!
Во-вторых, в последние годы стараются как можно меньше (по дозе и времени) назначать гормональные препараты на основе глюкокортикоидов: преднизолон, метилпреднизолон.